被罕见遗传病诅咒的30万人，他们生在现代却活像“古代人”

很多人羡慕李子柒田园牧歌般的生活。但你可能有所不知，在美国其实就有超过30万“李子柒”，他们就是阿米什人（Amish）。

但与李子柒不同的是，他们的生活更加原始，几乎与一切现代化工业产品绝缘。

马车上的阿米什人

别说是上网冲浪成为网络红人了，他们甚至还拒绝使用电灯、汽车、电视等现代科技带来的所有工具，取而代之的是煤油灯、马车代步和过着自给自足、与世隔绝的生活。

但想在21世纪的美国保持落后并非一件易事。而且，就算他们拒绝得了一切现代技术，也无法抵御刻在基因里的遗传疾病。

技术进步，是人类难以抵挡的诱惑，而这也是我们从古至今一直在追求的生活。但几个世纪以来，美国境内的阿米什人也竭尽全力保持传统的宗教文化和朴素的生活方式。与发达的美国一对比，“落后”的阿米什人显得格格不入。

一般来说，阿米什男性不会修剪下巴的胡须，戴传统的宽檐帽，女性则会戴着白色的头盖巾。而无论男女都禁穿“炫耀性的服饰”，家里更是一切从简，与以“消费社会”著称的美国模式彻底相反。

为了远离主流社会，他们还会制作风车利用风能进行水利灌溉、使用马匹犁地，日常的吃穿用度都讲求一个自给自足。如果你在美国看到一些房屋旁带有谷仓、四轮马车和衣着“复古”的男女老少，那么基本可以确定你已经进入了阿米什人的社区。

但科技进步的渗透总是隐秘的，想在一个现代化国家里保持“落后”，太难。阿米什人可以排拒一部分或一大部分现代化产品，但却无法做到拒绝一切。

事实上，阿米什人也曾为此发生过不少分歧。一部分阿米什人仍最大限度地维持着旧秩序；而另一些人则支持新秩序，建议在保留传统的基础上接受技术的革新和社会的规训。这部分人会使用一些无伤大雅的日用品，如不粘锅、罐装燃料以及一次性尿布等产品。

该表显示了阿米什人使用现代技术的情况，不同地方的阿米什人允许使用的工具都不太相同

但无论是革新派还是守旧派，阿米什人都比现代人朴素、简单得多。不是万不得已，他们都会尽力远离主流社会的侵蚀，更不会为了“娱乐”、“炫耀”等目的拥抱工业和科技产品。

另外，阿米什人也是一个非常谦卑和温和的群体，完全没有想象中的疯狂和执拗。他们遇到棘手的问题，也愿意坐下来一起商讨解决方法。而绝大多数人也都能够在一定的范围内作出最大的妥协和让步，愿意改变生活方式中的某些细枝末节。

阿米什人马车上橘红色三角形的慢行车标志

例如有的地方政府规定，夜间行驶的马车不能使用黯淡的煤油灯，这很容易引起车祸。而在这一问题上，阿米什人就很乐意接受当地规定。他们会在马车上安装上电池大灯，并在车后标上一个橘红色三角形的慢行车标志。

再如，随着时代的发展，他们与外界经济联系其实也在与日俱增。一般来说，阿米什人会以家庭为单位产出商品，向其他非阿米什人出售被子、有机农产品和其他手工制品等来维持生计。

而阿米什人的生活方式就是一个活招牌，特别是他们生产的农产品更被视为最可靠的健康食品，在美国大受欢迎。又因为是家庭小作坊模式，阿米什人很少担心滞销等问题，更多的是供不应求，生活过得还算滋润。

再加上阿米什人反对堕胎和节育，他们每户基本都是大家庭，平均的儿童数为7个。因而他们人口增速也很快，现在仍在扩张，占据着越来越多的耕地和牧场。截至2019年，美国境内的阿米什人就有足足34.2万。

阿米什人的家具制造坊

另一方面，阿米什人开办的许多工厂也会使用非阿米什供应商提供的生产原料、机械工具和先进的生产和运输方式。

而值得注意的是，上世纪末美国新注册企业在三年内的倒闭率就高达75%，但阿米什人企业的经营失败率却非常低，仅仅为3%。这其中很大部分原因是阿米什人的团结互助。一家有难八方支援是阿米什社区的常态，例如有人家里要搭谷仓，邻居都会带上工具主动去帮忙。

此外，阿米什人勤俭简约的生活作风也成了他们经商的准则。不装空调、不铺地毯、没有过多的装饰且工资也低，因而很多阿米什公司的管理成本也被压得很低。

阿米什人曾创下一天搭完一座大谷仓的记录，《恶搞之家》中也出现了调侃阿米什人搭建神速的桥段

那么，这一批活在现代社会下的“古代人”是打哪来的？问题的答案要追溯到16世纪的欧洲。

阿米什人最早生活在瑞士和德国一带，属于当时基督教中非常虔诚的派别，也被称为“再洗礼派”（Anabaptist）。所谓“再洗礼”指的是，该派别的信徒会在成年、有独立思考能力后，再主动并自愿地接受洗礼。这不像传统的天主教和其他新教派，让刚出生不久的婴儿“被动地”接受洗礼。

另外，他们也有着许多与众不同的主张，其中最重要的便是要求严格实践圣经中的教义。阿米什人会将宗教信仰落实到日常生活中，反对说一套做一套。例如建立教区自治组织、生活简洁朴素、避免与政府接触、反对政教合一、不担任政府公职、不服役等。

但那个年代的欧洲，并非宗教自由的好环境。正因为与主流派别迥异，早期的再洗礼派也被打为异端，遭到各地政府和其他教派的迫害。

当时的政府甚至任命了再洗礼教徒猎手，去逮捕、扰乱再洗礼教派教徒，成千上百人被烧死在火刑架上。而他们日常也只能将宗教活动转为地下，在山洞和树林里以秘密的方式做礼拜，以躲避官方追查。

随着宗教迫害的日益加深，到18世纪阿米什人只能背井离乡，移民至宗教相对自由的美国。而那些继续定居于欧洲的阿米什人则逐渐被主流宗教群体打压、同化，现欧洲境内已没有阿米什人的踪迹。

阿米什人选择美国是正确的。美国政府选择了尊重多元文化，给足了阿米什人宗教信仰的自由。例如，政府允许他们拒绝现代义务教务和拒绝服兵役。另外，因为阿米什人选择了不接受美国给予的社会福利，他们同样不用为政府纳税。

当然，目前这一片和谐的远景背后，也包含着阿米什人与美国政府互相妥协的漫长历史。近代以来，阿米什人的许多行为也与美国法律发生过一次次冲突。但本着互相尊重理解的原则，阿米什人最终也能很和谐地融入当地，成了美国最特殊的一批公民。

但除了要抵御现代文化和科技的冲击，阿米什人最严峻的挑战还属那些刻在基因里的遗传病。

几个世纪以来，阿米什人都拒绝与外族人婚配，只会内部通婚。而现存的几十万阿米什人，其实都源于人口极少的一批阿米什创始人。第一批迁往美国的阿米什人大约有500人，他们定居于美国的宾夕法尼亚州。而第二批则大约有3000人定居至美国的俄亥俄、纽约、印第安纳和伊利诺伊等州。

一名阿米什父亲抱着患病的女儿

这几千人的数量本就不多，但更糟糕的是阿米什人的车马很慢，一生只会与社区内的同胞相爱，近亲婚配是常有的事。例如住在宾夕法尼亚州兰开斯特郡的5万阿米什人，其实可以追溯到仅80位祖先。

和许多近亲婚配的群体一样，阿米什人也无法逃脱罕见遗传病的诅咒。在阿米什人中异常流行的病症包括埃利伟氏征（Ellis-vanCreveldsyndrome）、安戈曼综合征（Angelmansyndrome）、枫糖浆尿病（Maplesyrupurinedisease）以及各种代谢紊乱和免疫缺陷疾病。

再加上拒绝产检，有缺陷的阿米什新生儿数量更是激增。例如，阿米什人仅占美国俄亥俄州Geagua郡人口的10%，但当地的罕见病例，阿米什人就占了一大半。而这些罕见疾病，也常常使阿米什新生儿早早夭折，痛苦不堪。

但值得庆幸的是，在健康问题上阿米什人已经意识到近亲婚配的弊端，开始与其他不同社区的阿米什人通婚。而对于那些一出生就患有遗传病的新生儿，阿米什父母也会尽全力配合医生的治疗，更乐意参加人类遗传疾病的研究。

在罕见遗传病的诊疗中，最具挑战性的瓶颈就是如何定位真正致病的基因突变。正因为阿米什人的自我封闭，其基因谱系会显得更清晰不混乱，所以科学家在他们身上找出致病基因也会轻松得多。

近30年来，遗传学家就在阿米什人聚集的开斯特郡创立了一所特殊儿童特诊所中心（TheClinicforSpecialChildren），专门研究和为这些特殊的病人提供个性化治疗。

2012年，遗传学家就已经掌握了阿米什人常见的121种遗传病的分子基础并能进行相关测序。现阶段，更多关于阿米什人遗传病的秘密也陆续被揭开。

特殊儿童特诊所中心里，接受检查的阿米什病人

尽管对普通人而言，这些遗传病大多属于极其罕见的病例，但这几十万的阿米什人依然是一座研究人类疾病与基因的宝库。另外，他们的家族史对研究诸如阿尔茨海默症、帕金森、黄斑变性等较为流行的疾病也有着很重要的作用。

人们对阿米什人的生活褒贬不一，有的对这种纯粹的生活方式心生向往，也有认为他们愚昧无知。但抛开情感来看，这批文明社会中的“隐士”确实在为全人类做着贡献。

*参考资料

梁茂春.远离现代文明的宗教群体:阿米什人[J].世界民族.2006,3:49-55

丁林.阿米緒（Amish）的故事.2006

'sAmish,

:Genomics,